Tumores oncocíticos do sistema endócrino são um grupo de entidades raras descritas em diversos órgãos, incluindo a glândula tireóidea. O carcinoma medular pode excepcionalmente mostrar predomínio de células com alteração oncocítica, mas a imunorreatividade positiva para calcitonina costuma ser útil para o correto diagnóstico. Descrevemos o caso de paciente do sexo feminino, de 71 anos, com nódulo tireoidiano notado há 2 meses, de 5 cm, endurecido e sem ad'enopatia palpável significativa. A dosagem dos hormônios tireoidianos estava normal. A vascularização do nódulo, ao ultra-som com Doppler, era predominantemente central. O exame citopatológico revelou suspeita de neoplasia folicular com predomínio de células com alteração oncocítica. Foi realizada hemitireoidectomia. O exame histopatológico de congelação mostrou tratar-se de neoplasia folicular e a avaliação histopatológica do material incluído em parafina e imunoistoquímica concluíram tratar-se de carcinoma medular, variante oncocítica. A tireoidectomia foi totalizada em segundo tempo e a paciente recebeu dose terapêutica de 131I adjuvante, estando sem evidência de recidiva após 40 meses. O carcinoma medular deve ser considerado como diagnóstico diferencial nos casos incomuns de carcinoma tireoidiano com predomínio de células com alteração oxifílicas.

Oncocytic tumors of the endocrine system are a group of rare entities described in several organs, including the thyroid gland. Medullary carcinoma can seldom show the predominance of cells with oncocytic changes but the positive immunostaining for calcitonin should be helpful for the correct diagnosis. We describe the case of a 71 year-old female Caucasian patient, with a hard 5 cm thyroid nodule for 2 months. There was no significant cervical adenopathy. Thyroid hormone levels were normal. The US-Doppler examination showed a centrally vascularized nodule. Cytopathology analyses was suspicious for follicular neoplasm with predominance of oncocytic cells, and a hemithyroidectomy was performed. Frozen section examination confirmed a follicular neoplasm and the definitive histopathological and immunohistochemical analyses was conclusive for a medullary carcinoma, oncytic variant. A total thyroidectomy was then performed, followed by adjuvant 131Iodine therapy. After a 40-month follow-up the patient is alive with no evidence of disease. Medullary carcinoma should be considered in the differential diagnosis of unusual thyroid carcinomas with predominance of cells with oncocytic changes.